Enfermedad ósea de Paget

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Dr EstevesLa osteítis deformante, conocida también como enfermedad de Paget (nombre del cirujano británico que en 1876 la describió por primera vez), es una afección en la que ocurre una destrucción acelerada del hueso y, como respuesta del organismo, se origina un proceso de formación del hueso nuevo, dando como resultado una estructura ósea desorganizada, y por tanto con déficit en sus propiedades. ¿Una de las carencias? La fortaleza.

La causa que origina este trastorno es desconocida, aunque se plantea como hipótesis que agentes ambientales, posiblemente algunos tipos de virus actuando sobre personas con una base genética predisponente, hacen que la enfermedad se desarrolle, afirma el Doctor en Ciencias Médicas Miguel Estévez del Toro, especialista de segundo grado en Reumatología y Profesor Auxiliar, quien se desempeña como Director Médico del Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras.

—¿Hay algún criterio científico que sustente que es hereditaria?

—Se ha observado la presencia de varios de estos enfermos en una misma familia, lo que podría sustentar una posible influencia de la herencia en su aparición. Por otra parte, se han comprobado cambios en algunos genes en pacientes con este trastorno.

—¿Es alta o baja su prevalencia en el mundo? ¿Y en nuestro país?

—La prevalencia de la enfermedad se reporta entre un 0,5 y un 1,3 % de la población. En Cuba no conocemos que existan estudios sobre el tema. No obstante, por la práctica clínica nos impresiona que no es frecuente.

—¿Aqueja por igual al sexo masculino y al femenino? ¿A qué edades como promedio suele manifestarse?

—La enfermedad suele ser más frecuente en varones y casi todos los casos se diagnostican después de los 40 años de edad.

—¿Qué sucede realmente en el aparato óseo de estos pacientes?

—La estructura ósea en determinadas áreas se desorganiza, formándose un hueso agrandado, deformado y, a su vez, más frágil. Los huesos que más frecuentemente se afectan son la columna vertebral, la pelvis, el fémur, el cráneo y la tibia.

—¿Cuáles son los síntomas y signos que pueden dar una alerta de la presencia de esta dolencia?

—Los síntomas principales son la presencia de dolor óseo y la aparición de deformidades en algunas áreas. En caso de estar afectado el cráneo se presentan deformidades en esa caja ósea; si es la tibia, se puede incurvar (ponerse curva), al igual que el fémur. Y la piel que recubre estas áreas suele estar aumentada de temperatura.

—¿Puede cursar sin síntomas durante algún periodo?

—Sí, y durante muchos años. De hecho en ocasiones el diagnóstico se sospecha al realizar alguna radiografía por alguna otra causa. Esta situación ocurre en más del 50 % de los casos.

—¿Cómo se establece el diagnóstico?

—El diagnóstico de certeza se realiza combinando las imágenes obtenidas por radiología convencional con las que ofrece la gammagrafía ósea (un estudio de medicina nuclear), y el resultado de una prueba de laboratorio clínico que es indicador del recambio óseo acelerado, la fosfatasa alcalina total, que se encuentra elevada en la enfermedad activa.

—¿Tiene tratamiento específico? ¿En qué consiste?

—Existe tratamiento para controlar la enfermedad, lo cual se logra con un grupo de medicamentos que frenan el recambio óseo acelerado, los llamados bifosfonatos. Estos medicamentos están indicados cuando la enfermedad está activa, sintomática y con fosfatasa alcalina elevada. También son útiles los analgésicos y los antinflamatorios no esteroideos para aliviar el dolor cuando está presente.

—¿Es un trastorno de evolución lenta o rápida?

—De evolución lenta.

—¿Qué complicaciones pueden aparecer?

—Las más frecuentes están asociadas al incremento del riesgo de fractura, por la debilidad del hueso que se forma. En estos pacientes es más común e intensa la artrosis si hay articulaciones comprometidas por el crecimiento de hueso. Este mismo crecimiento óseo puede provocar compresiones en estructuras neurológicas y originar dolor, como ocurre cuando está afectada la columna vertebral.

—¿Cuál es el pronóstico de esta dolencia?

—En sentido general es bueno. La enfermedad ósea de Paget puede pasar incluso inadvertida en un número elevado de las personas que la padecen y sin requerir tratamiento.

—¿Le quedaría algo esencial por señalar?...

—Subrayar que esta es una enfermedad que requiere de un seguimiento especializado, fundamentalmente por reumatólogos y ortopédicos, para decidir en qué momento es necesario instaurar el tratamiento.

ORIGINAL

José A. de la Osa
delaosa@granma.cip.cu

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